尤文氏肉瘤 (Ewing Sarcoma)
尤文氏肉瘤是一種罕見且侵略性極高的惡性腫瘤，主要影響兒童及青少年。它屬於「小圓細胞腫瘤」家族。雖然這是一個令人聞之色變的診斷，但它也是對化療及電療最敏感的實體腫瘤之一。隨著多模式治療的進步，即使是這種兇猛的癌症，治癒率也已大幅提升。
尤文氏肉瘤是一種好發於兒童與青少年骨骼的惡性腫瘤，需以化療、手術等綜合方式積極治療。
尤文氏肉瘤 知多啲
尤文氏肉瘤是一種好發於兒童與青少年骨骼或軟組織的高度惡性原發性骨癌。其特點為生長迅速，早期易發生肺部或骨骼轉移。主要症狀為局部疼痛、腫脹，可能伴隨發熱等全身症狀。治療以新輔助化療、手術切除及放療的綜合療法為主，預後與發現早晚密切相關。
- 位置： 它既可以發生在骨骼（最常見於骨盆、大腿骨、肋骨或肩胛骨），也可以發生在軟組織（肌肉、脂肪）。
- 特徵： 在顯微鏡下，細胞呈現細小、圓形且藍色。在 X 光片上，腫瘤常呈現獨特的「洋蔥皮狀 (Onion-skin)」反應（多層骨膜增生）。
它是兒童及青少年第二常見的原發性骨癌（僅次於骨肉瘤）。好發年齡為 10 至 20 歲，男孩發病率略高於女孩。
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常見問題解答
絕對不是。 雖然尤文氏肉瘤與基因突變有關（90% 的患者帶有 t(11;22) 染色體易位，產生 EWS-FLI1 融合基因），但這種突變是後天偶發的 (Somatic)，發生在胚胎發育或生長過程中。它不會遺傳給下一代，兄弟姊妹患病的風險也不會增加。
這點非常重要。
- 生長痛： 通常是雙腿痛、晚上痛但早上沒事、沒有腫塊。
- 肉瘤痛： 通常是單一固定部位痛、會摸到腫塊或發熱、疼痛隨時間加劇、運動後更痛，且可能伴隨發燒。
即使檢查發現腫瘤只在一根骨頭上，醫學上仍假設體內已有微小的轉移灶 (Micrometastases) 擴散至肺或骨髓。因此，單靠手術切除是不夠的，必須配合全身性化療才能根治。
尤文氏肉瘤 的症狀
- 疼痛與腫脹： 受影響的骨頭或關節出現持續性疼痛，夜間加劇。隨後出現明顯的軟組織腫脹或硬塊。
- 病理性骨折： 骨頭被腫瘤侵蝕變空，輕微碰撞就斷裂。
- 全身症狀： 因為腫瘤生長極快且常伴隨壞死，患者常出現不明原因發燒、體重減輕及極度疲倦（這在其他骨癌較少見，常被誤診為骨髓炎）。
- 神經壓迫： 若腫瘤長在脊椎或骨盆，可能引起背痛、下肢麻痺或大小便失禁。
診斷 / 治療方法
- 影像檢查 (X-ray/MRI)： 觀察骨骼破壞情形及周圍軟組織侵犯範圍。
- 切片檢查與分子檢測： 必需步驟。 除了看細胞型態，必須檢測是否有 EWS-FLI1 融合基因，這是確診尤文氏肉瘤的黃金標準。
- 骨髓穿刺： 檢查癌細胞是否擴散至骨髓。
- 前導化療 (Induction Chemo)： 手術前先進行 10-12 週的強力化療（如 VDC/IE 方案），目的是殺死微小轉移灶並縮小原發腫瘤。
- 局部控制（手術或電療）：
- 手術： 切除腫瘤骨段（肢體保留手術）。
- 放射治療： 尤文氏肉瘤對輻射非常敏感。若腫瘤位置難以切除（如骨盆深處或脊椎），電療可作為主要治療手段。
- 輔助化療 (Adjuvant Chemo)： 術後繼續化療，總療程約需 1 年。
