嗜鉻細胞瘤 (Pheochromocytoma)

嗜鉻細胞瘤是一種罕見但極其危險的神經內分泌腫瘤,通常長在腎上腺髓質。它就像體內的一顆「不定時炸彈」,會陣發性地釋放大量腎上腺素和諾加腎上腺素,導致患者血壓瞬間飆升至危險水平。因為症狀像極了焦慮症或恐慌症,它被稱為醫學界的「偉大模仿者 (Great Mimic)」。
嗜鉻細胞瘤是分泌過量兒茶酚胺的神經內分泌腫瘤,典型症狀為陣發性高血壓、頭痛、心悸與出汗,首選治療為手術切除。

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嗜鉻細胞瘤 知多啲

嗜鉻細胞瘤是一種起源於腎上腺髓質或交感神經節副神經節的神經內分泌腫瘤。其核心特徵是不受控制地合成並釋放過量兒茶酚胺,導致以陣發性或持續性高血壓為核心的典型臨床綜合症。約10-20%為惡性。

腎上腺位於腎臟上方。內層的「髓質」負責分泌兒茶酚胺(腎上腺素)。當這裡的細胞癌變,就會不受控地分泌激素。

  • 10% 定律(舊稱): 過去認為它有 10% 是惡性、10% 雙側、10% 家族遺傳、10% 發生在腎上腺外(副神經節瘤)。
  • 最新修正: 隨著基因檢測進步,現發現高達 30-40% 的個案與遺傳基因突變(如 MEN2, VHL, NF1 基因)有關,因此家族篩檢變得非常重要。

雖然罕見,但在「年輕型高血壓」或「藥物難治型高血壓」患者中,必須優先排除此病。

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常見問題解答

絕大多數不是。 普通高血壓通常是持續性的。嗜鉻細胞瘤的高血壓特徵是「陣發性」及「波動劇烈」。可能上一秒正常,下一秒收縮壓飆升到 200 mmHg 以上,伴隨劇烈頭痛,過一陣子又恢復正常。

這是生死攸關的禁忌。 嗜鉻細胞瘤絕對不能一發現就馬上開刀。因為麻醉和手術擠壓腫瘤會釋放致死劑量的腎上腺素,引發高血壓危象或心臟驟停。

正確做法: 手術前必須先服用 alpha - 受體阻斷劑(如 Phenoxybenzamine)至少 10-14 天,將血壓和血管擴張完全控制好,才能入手術室。

大部份是良性的(約 85-90%)。 切除後即可根治。但有約 10-15% 是惡性(會轉移),且很難單看顯微鏡下的細胞樣子來區分良惡性,通常是以「有沒有發生轉移」來判定。

嗜鉻細胞瘤 的症狀

  • Pressure (高血壓): 突發性或持續性嚴重高血壓。
  • Pain (頭痛): 劇烈的搏動性頭痛。
  • Perspiration (大汗淋漓): 明明不熱卻全身濕透。
  • Palpitation (心悸): 心跳極快,感覺心臟要跳出來。
  • Pallor (臉色蒼白): 發作時臉色慘白(因為血管極度收縮)。
  • 其他: 焦慮、恐懼感(瀕死感)、體重減輕(代謝過快)。

診斷 / 治療方法

  • 24 小時尿液/血液檢測: 檢測兒茶酚胺的代謝物(Metanephrines)。這是最敏感的篩檢。
  • 電腦掃描 (CT) / 磁力共振 (MRI): 找出腫瘤位置。
  • MIBG 核醫掃描: 這是針對此病的特殊掃描,能偵測全身是否有轉移灶。
  • 腹腔鏡腎上腺切除術: 黃金標準。
  1. 術前準備: 再次強調,必須先用藥物(alpha-blocker,必要時加 beta-blocker)擴張血管。切記順序不能錯(先 alpha 後 beta),否則會導致高血壓惡化。
  • 放射性核素治療 (I-131 MIBG): 針對惡性且已轉移、無法手術的患者,利用放射性物質殺死癌細胞。