神經內分泌腫瘤 (Neuroendocrine Tumors, NET)
這是一種曾經鮮為人知,卻因蘋果創辦人 Steve Jobs 而廣受關注的疾病。神經內分泌腫瘤 (NET) 並非一種單一的癌症,而是一群起源於「神經內分泌細胞」的腫瘤,遍佈全身(如腸胃、肺、胰臟)。它的特點是像斑馬身上的條紋一樣多樣化:有的生長極慢(像良性),有的卻極具侵略性。
神經內分泌腫瘤是分泌激素細胞變壞,應盡早檢查並就醫治療。
神經內分泌腫瘤 知多啲
神經內分泌腫瘤是由「具有神經與內分泌功能」的細胞長出的腫瘤,可出現在身體多個器官,最常見於腸胃道、胰臟與肺部。腫瘤可能生長很慢,也可能較具侵略性,需依型態與分期判斷。
人體內有一種細胞兼具「神經」與「內分泌」特徵,負責接收神經訊號並釋放荷爾蒙。當這些細胞癌變,即為 NET。
- 腸胃道 (GI-NET): 最常見(約 60%),如直腸、小腸、胃。
- 胰臟 (Pancreatic NET): Steve Jobs 患的就是這種,而非一般的胰臟腺癌。
- 肺部 (Lung NET): 如類癌 (Carcinoid)。
根據細胞分裂速度 (Ki-67 指數) 分為:
- G1/G2 (NET): 分化良好,生長較慢,預後較好。
- G3 (NEC - Neuroendocrine Carcinoma): 分化差,生長極快,類似小細胞肺癌,預後差。
發病率雖低,但發生率在過去幾十年上升了數倍(部分原因是檢測技術進步)。
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常見問題解答
因為他患的是 NET,不是「胰臟癌王」。 一般胰臟腺癌發現後平均存活僅幾個月,但分化良好的胰臟 NET 生長緩慢,平均存活期可達數年甚至十幾年。這兩種癌症的生物行為完全不同。
全部視為有惡性潛力。 即便是生長最慢的 G1 腫瘤,如果不治療,長期下來也會轉移(通常轉移到肝臟)。所以醫學上已不再使用「良性」來形容它。
約 30% 的 NET 會像工廠一樣瘋狂製造荷爾蒙(如胰島素、血清素),這類稱為**「功能性腫瘤」,患者會出現低血糖、嚴重腹瀉等症狀;不分泌荷爾蒙的則稱為「非功能性腫瘤」**,通常無症狀,直到腫瘤變大壓迫器官才發現。
神經內分泌腫瘤 的症狀
- 類癌綜合症 (Carcinoid Syndrome): 這是最經典的症狀。因腫瘤釋放大量血清素 (Serotonin) 引起:
- 面部潮紅: 沒喝酒也沒運動,臉頸突然發紅發熱。
- 嚴重腹瀉: 一天跑十幾次廁所。
- 氣喘: 支氣管收縮。
- 胰島素瘤症狀: 冒冷汗、心悸、因低血糖昏倒。
- 壓迫症狀: 若腫瘤無功能,變大後會引起腹痛、腸阻塞或黃疸。
診斷 / 治療方法
- 血液 CgA (嗜鉻粒蛋白 A): 是 NET 最通用的腫瘤標記。
- 68Ga-DOTATATE PET/CT: 這是診斷 NET 的核子醫學神器。因為 NET 細胞表面有特殊的「生長抑素受體」,這種掃描能精準點亮全身的腫瘤位置,比傳統 PET 準確得多。
- 外科手術: 唯一根治方法。即使已轉移到肝臟,若能切除大部分腫瘤(減瘤手術),對控制荷爾蒙症狀也很有幫助。
- 荷爾蒙治療 (Somatostatin Analogs): 注射長效生長抑素類似物,能「鎖住」細胞受體,抑制荷爾蒙分泌並控制腫瘤生長。
- PRRT (肽受體放射性核素治療): 晚期患者的魔法子彈。將放射性同位素(如 Lutetium-177)連結在藥物上,藥物會像追蹤導彈一樣結合腫瘤受體,將輻射帶入癌細胞內部引爆,精準殺癌。
